系统性红斑狼疮

01系统性红斑狼疮是一种什么病?
　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现，血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。系统性红斑狼疮是一种慢性、炎症性疾病，病程迁延反复，但它不是传染性疾病，不是恶性疾病，有一定的遗传倾向性。

02系统性红斑狼疮的病因是什么?

系统性红斑狼疮的病因尚不十分明确，目前认为可能与以下因素有关:

03系统性红斑狼疮的发病情况怎么样?

SLE好发于青年女性，发病高峰为15~40岁，全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

04临床表现
　　系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

一、常见受累组织和器官的临床表现:
　　1、皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
　　2、关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。
　　3、血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大。
　　4、 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。
　　5、心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
　　6、血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。
　　7、胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。
　　  肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。
　　9、消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

二、少见的受累组织器官的临床表现:
　　1、肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。
　　2、狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

三、特殊类型的狼疮:
　　1、SLE与妊娠: SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。
　　2、新生儿狼疮:这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑，光过敏)等。
　　3、抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征( APS)患者妊娠的结局无差异。
　　4、药物相关性狼疮( drug-related lupus, DRL) :是继发于一组药物
　　包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月)，停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。
　　系统性红斑狼疮需要做哪些检查?

一、常规检查:
　　1、血常规:观察白细胞、血小板及血色素。SLE患者可以表现为不明原因的血小板减少、白细胞减少或急性溶血性贫血。;
　　2、尿液检查:尿蛋白阳性、红细胞尿、脓尿、管型尿(>1个/高倍视野)均有助于诊断。
　　3、便常规:潜血阳性时应注意消化系统病变。
　　4、急性时相反应物:血沉( ESR)的增快多出现在狼疮活动期，稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。血清CRP水平可正常或轻度升高;当CRP水平明显升高时，提示SLE合并感染的可能，但也可能与SLE的病情活动有关。
　　

二、免疫系统检查:
　　1、免疫球蛋白(Ig)是一组具有抗体样活性及抗体样结构的球蛋白，分为IgG、IgA、IgM、lgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者的免疫球蛋白可表现为多克隆的升高，严重时出现高球蛋白血症。蛋白电泳可显示球蛋白明显的升高、特别是球蛋白的升高较为显著。
　　2、补体(CH50、C3、C4、C1q)水平的减低对SLE诊断有参考意义，同时对判断疾病活动性有一定价值。补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有明显的相关性。

三、自身抗体的检测:
　　SLE患者的血清中可检测到多种自身抗体，但其在分类诊断中的敏感性和特异性各不相同。
　　

疾病诊断
　　本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者，应考虑狼疮的可能。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。

鉴别诊断
　　由于系统性红斑狼疮表现复杂，诊断时应与其他风湿性疾病进行鉴别，同时应鉴别不典型的恶性肿瘤、多发性骨髓瘤或淋巴瘤等。需要长期用药，开始时治疗力度强，然后根据患者的病情调整至最小剂量的药物控制疾病，多数患者可达到长期缓解，但仍需在风湿免疫科医生的指导下长期用药及终身随访
　　需要长期用药，开始时治疗力度强，然后根据患者的病情调整至最小剂量的药物控制疾病，多数患者可达到长期缓解，但仍需在风疾病治疗湿免疫科医生的指导下长期用药及终身随访,
　　由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。  玉纭桩红琳狙疥的堂田治疗兹物
　　

疾病预后
　　SLE患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种类及时机，患者的依从性等。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至可进入狼疮危象。